Úvodník 06/2022

06/2022

 

Vážené čtenářky, vážení čtenáři,

dostává se Vám do rukou další číslo Onkologické revue, které je tentokrát věnováno hematologickým malignitám.

V České republice tvoří podíl malignit hematopoetického systému u obou pohlaví necelých 5 % ze všech nově diagnostikovaných zhoubných nádorů. Globální incidence stoupá meziročně o asi 1,2 %, zatímco mortalita jen asi o 0,4 % (analýza ÚZIS ČR, 2021). Hematologické nádory představují velmi heterogenní skupinu malignit; nejčastější jsou non-Hodgkinovy lymfomy (cca třetina hematologických malignit), dále chronická lymfocytární leukemie (cca 15 %), mnohočetný myelom a plazmatické neoplazie (12 %); mnohem méně časté jsou Hodgkinovy lymfomy (cca 6 %), akutní myeloidní leukemie (cca 8 %) a chronická myeloidní leukemie (cca jen 2 %). S výjimkou akutní lymfoblastické leukemie a Hodgkinova lymfomu, kde je medián věku v době iniciální diagnózy 39, respektive 46 let, u ostatních hematologických malignit je to mezi 68 až 70 lety, pacienti s myelodysplastickým syndromem patří k nejstarším s mediánem věku 74 let. Obecně zhruba dvě třetiny nemocných s hematologickými nádory je starších 65 let.

Navzdory stárnoucí populaci a s tím spojenému nárůstu výskytu hematologických nádorů se za posledních 30 let 5leté přežití prakticky u všech podskupin zřetelně zlepšilo jak ve světovém měřítku, tak i v České republice. Skutečně pozoruhodných úspěchů bylo dosaženo u chronické myeloidní leukemie, kde zavedení tyrosinkinázových inhibitorů znamená perspektivu takřka podobné pravděpodobnosti přežití jako u běžné populace, zatímco pacienti diagnostikovaní ještě v 90. letech minulého století měli pravděpodobnost 5letého přežití jen asi 30 % (Maas, 2022). Rovněž u pacientů s non-Hodgkinovými lymfomy bylo 5leté přežití 72,7 % v období mezi roky 2010-2016, zatímco v roce 1975 to bylo pouze 46 % (Thandra, 2021). Nejméně uspokojivými skupinami jsou pacienti s akutní myeloidní leukemií a myelodysplastickým syndromem, kde sice došlo celkově k více jak dvojnásobnému prodloužení celkového přežití, které je však stále kolem 25 % v pěti letech. Zvláště špatnou prognózu bez praktického prodloužení přežití pak mají pacienti s akutní myeloidní leukemií starší 70 let (5leté přežití 5 %; Sasaki, 2021).

Za zlepšením přežití stojí zcela nepochybně zavedení řady nových léčiv do klinické praxe, například tyrosinkinázových inhibitorů u chronické myeloidní leukemie, protilátky anti-CD20 (rituximab) u non-Hodgkinových lymfomů z B řady a chronické lymfocytární leukemie, inhibitorů Brutonovy tyrosinkinázy (ibrutinib) v léčbě lymfomu z plášťových buněk a chronické lymfocytární leukemie, lenalidomidu a bortezomibu v léčbě mnohočetného myelomu. I když dosud zůstává u mnoha hematologických malignit základním kamenem léčby chemoterapie, stále více ji doplňují a mnohdy i účinně nahrazují kombinace cílených léčiv.

S rozvojem biologických technologií jsme schopni také více a více nahlédnout do nitra nádorových buněk i buněk nenádorového mikro prostředí, které, jak se zdá, vykazují velkou variabilitu v rámci jediné morfologické diagnózy a umožňují tak rozpoznat dosud nedefinované podskupiny. Tyto podskupiny se vyznačují nejen specifickými biologickými charakteristikami, ale i velmi pravděpodobnou odlišnou účinností cílených léků na specifické signální dráhy (Chapuy, 2018).

I když z perspektivy celé onkologie tvoří hematologičtí pacienti vcelku nepatrnou část, jde o více než 4 500 nových případů každý rok, a tito pacienti vyžadují zcela odlišný a specifický přístup než pacienti se solidními nádory. Aktuální speciální kolekce věnovaná problematice hematologických malignit přináší přehledy o některých zajímavých podskupinách chorob z pohledu nových cílených léčiv, z nichž některá jsou již v běžné klinické praxi. Jiná léčiva jsou v pokročilých fázích klinických zkoušek a jejich vstup do rutinní léčby je očekáván.

 

Doc. MUDr. Andrea Janíkova, Ph.D.

Interní hematologická a onkologická klinika LF a FN Brno

 

LITERATURA

  1. Chapuy B, Stewart C, Dunford AJ, et al. Molecular subtypes of diffuse large B cell lymphoma are associated with distinct pathogenic mechanisms and outcomes. Nat Med 2018; 24:679-690.
  2. Sasaki K, Ravandi F, Kadia TM, et al. De novo acute myeloid leukemia: A population-based study of outcome in the United States based on the surveillance, epidemiology, and end results (SEER) database, 1980 to 2017. Cancer 2021; 127:2049-2061.
  3. Maas CCHM, van Klaveren D, Ector GICG, et al. The evolution of the loss of life expectancy in patients with chronic myeloid leukaemia: a population-based study in the Netherlands, 1989-2018. Br J Haematol 2022; 196:1219-1224.
  4. Thandra KC, Barsouk A, Saginala K, et al. Epidemiology of —-—non-Hodgkins lymphoma. Med Sci (Basel) 2021; 9:5.
  5. Krejčí D, Pehalová L, Talábová A, et al. Novotvary 2018 ČR. Současné epidemiologické trendy novotvarů v České republice [online]. Praha: ÚZIS ČR, 2021. Dostupné na: https://www.uzis.cz/res/f7008352/novotvary2018.pdf