Neuroendokrinní nádory gastrointestinálního traktu

09/2016

Pavel Vítek

Onkologická klinika ÚVN Praha, Protonové centrum Praha

SOUHRN

Neuroendokrinní nádory (NET) zažívacího traktu jsou vzácné malignity, které přísluší do širší skupiny neroendokrinních neoplazií (NEN). V posledních dvou desetiletích byl v oblasti NET dosažen výrazný pokrok v diagnostice i terapii. Incidence NET zdánlivě roste vlivem efektivnější diagnostiky, v níž se uplatňuje triáda metod – histopatologická typizace, biomarkery a zobrazovací vyšetření. Při rostoucím podílu časných diagnóz klesá podíl primárně symptomatických onemocnění na cca 4 %. Optimální léčba NET je převážně chirurgická. Radikální nebo cytoredukční chirurgický výkon je stále léčba první řady ve všech případech, kde není patrná jednoznačná chirurgická nebo interní inoperabilita. Pouze při reziduu nebo u inoperabilního onemocnění se uplatňuje konzervativní terapie v několika řadách. Dosahuje jednoznačný efekt ve formě ústupu symptomů onemocnění, prevence progrese, resp. stabilizace, méně často parciální regrese. Přežívání nemocných při konzervativní terapii daleko přesahuje 10 let i při perzistujícím makroskopickém reziduu. Léčba první linie zahrnuje somatostatinová analoga octreotid a lanreotid, která spolehlivě eliminují symptomy NET. Recentně byl prokázán i jejich antiproliferativní efekt. V dalších řadách léčby lze využít chemoterapii, cílenou biologickou léčbu a radioizotopovou terapii vázanou na somatostatinová analoga (PRRT). Dostupnost je nyní v ČR omezená. Při stávajícím spektru diagnostických i léčebných metod jsou NET mezioborová záležitost, vyžadující účast onkologie, gastroenterologie, chirurgie, radiologie a dalších oborů.

KLÍČOVÁ SLOVA

neuroendorkinní neoplazie (NEN), multianalytové biomarkery, endosonografie, analoga somatostatinu, biologická terapie, chemoterapie, PRRT

SUMMARY

Neuroendocrine tumors (NET) of gastrointestinal tract present as rare malignancies belonging to a wider family of neuroendocrine neoplasia (NEN). There was a substantial development of both diagnostics and therapy within the last 2 decades. The incidence is virtually growing due to more effective diagnostics employing a triad of methods – histopathology, biomarkers and imaging. The share of symptomatic cases decreases to some 4 % with earlier diagnoses. Surgery remains a predominant optimal treatment. Radical or cytoreductive surgery is a frontline therapy except unequivocally inoperable disease for surgical or internal reasons. A conservative therapy in several lines is justified only for residual or inoperable disease. It achieves a clear effect consisting in symptom release, prevention of progression, stable disease, less frequently partial regression. The survival afters a continuous conservative therapy far exceeds 10 years with a persistent macroscopic residual disease. The first line therapy includes somatostatine analogues – octreotide and lanreotide – which effectively ameliorate NET symptoms. Recently also their antiproliferative effective has been proved. In subsequent line of therapy chemotherapy, targeted biologic therapy and radioisotope therapy on somatostatine analogue carriers (PRRT) may be employed. There is only a limited availability of all these methods in CZ. Due to a wide spectrum of diagnostic and treatment methods NET present as multidisciplinary subject requiring cooperation of oncology, gastroenterology, surgery, radiology and other specialties.

KEY WORDS

neuroendocrine neoplasia (NEN), multianalyte biomarkers, endosonography, somatostatine analogues, biologic therapy, chemotherapy, PRRT