Difuzní velkobuněčný B lymfom - novinky v patogenezi a diagnostice

06/2021

Doc. MUDr. Andrea Janíková, Ph.D.

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

SOUHRN

Difuzní velkobuněčný B lymfom (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) tvoří v České republice přibližně 40 % všech nově diagnostikovaných systémových nehodgkinských lymfomů a je považován za vyléčitelné onemocnění kombinací imunochemoterapie RCHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin, prednison). Na druhu stranu přibližně 40 % pacientů má relabující onemocnění se špatnou prognózou. Recentní genetické studie ukázaly pomocí sekvenování nové generace, že morfologicky poměrně uniformní jednotka DLBCL je tvořena až sedmi genetickými skupinami s odlišným biologickým chováním a odpovědí na RCHOP. Tyto genetické skupiny jsou více či méně zastoupeny v dříve definovaných kategoriích ABC-DLBCL (ABC - aktivované B lymfocyty) nebo GCB-DLBCL (GCB - B lymfocyty germinálního centra). Klinický průběh a citlivost k imunochemoterapii je dána alterací různých signálních drah B lymfocytů, které korelují s konkrétním genetickým subtypem. Tyto odlišné alterace jsou však u jednotlivých typů potenciálně využitelné k cílené léčbě.

Klíčová slova

difuzní velkobuněčný B lymfom, imunochemoterapeutický režim RCHOP, ABC-DLBCL, GCB-DLBCL, double/triple hit DLBCL, genetický subtyp DLBCL

SUMMARY

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) accounts for approximately 40% of all newly diagnosed systemic non-Hodgkin's lymphomas in the Czech Republic and is considered a curable disease with a combination of RCHOP immunochemotherapy (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone). On the other hand, approximately 40% of patients have relapsing disease with a poor prognosis. Recent genetic studies have shown by next generation sequencing that the morphologically relatively uniform DLBCL unit consists of up to seven genetic groups with different biological behavior and response to RCHOP These genetic groups are more or less represented in the previously defined categories ABC-DLBCL (ABC - activated B lymphocytes) or GCB-DLBCL (GCB - germinal center B-cell). The clinical course and sensitivity to immunochemotherapy is determined by the alteration of different B cell signaling pathways that correlate with a particular genetic subtype. However, these different alterations are potentially useful for targeted treatment in each type.

Key words

diffuse large B-cell lymphoma, RCHOP immunochemotherapeutic regimen, ABC-DLBCL, GCB-DLBCL, double/triple hit DLBCL, genetic subtypes in DLBCL