Akutní promyelocytární leukemie PML/RARα pozitivní, typický morfologický nález - kazuistika

02/2019

MUDr. Dana Mikulenková

Morfologicko-cytochemická laboratoř, Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

SOUHRN

Akutní promyelocytární PML/RARAα pozitivní leukemie (APL) je onemocnění laboratorně definované přítomností leukemických promyelocytů v nátěru periferní krve a v aspirátu kostní dřeně a geneticky přítomností fúzního genu PML/RARAα, klinicky pak příznaky z intenzivního krvácení a z diseminované intravaskulární koagulace. Většina vzorků krevního obrazu je u pacientů s APL pancytopenických, výjimečně jsou vstupní vzorky s leukocytózou (častěji u mikrogranulární formy). Přítomné leukemické promyelocyty se od fyziologických buněk odlišují tvarem jádra a granulací. Kazuistika pacienta s hypergranulární formou APL je zaměřena na morfologickou diagnostiku vstupního nálezu a změny v morfologii buněk při relapsech onemocnění.

Klíčová slova

akutní promyelocytární leukemie, diagnostika, morfologie, klasifikace FAB, WHO kritéria, faggot cells, cytogenetika, t(15;17), molekulární biologie, fúzní geny, PML/RARα