Akutní promyelocytární leukemie PML/RARα pozitivní, typický morfologický nález - kazuistika

02/2019

MUDr. Dana Mikulenková

Morfologicko-cytochemická laboratoř, Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

 

SOUHRN

Akutní promyelocytární PML/RARAα pozitivní leukemie (APL) je onemocnění laboratorně definované přítomností leukemických promyelocytů v nátěru periferní krve a v aspirátu kostní dřeně a geneticky přítomností fúzního genu PML/RARAα, klinicky pak příznaky z intenzivního krvácení a z diseminované intravaskulární koagulace. Většina vzorků krevního obrazu je u pacientů s APL pancytopenických, výjimečně jsou vstupní vzorky s leukocytózou (častěji u mikrogranulární formy). Přítomné leukemické promyelocyty se od fyziologických buněk odlišují tvarem jádra a granulací. Kazuistika pacienta s hypergranulární formou APL je zaměřena na morfologickou diagnostiku vstupního nálezu a změny v morfologii buněk při relapsech onemocnění.

 

Klíčová slova

akutní promyelocytární leukemie, diagnostika, morfologie, klasifikace FAB, WHO kritéria, faggot cells, cytogenetika, t(15;17), molekulární biologie, fúzní geny, PML/RARα

 

SUMMARY

PML/RARα positive acute promyelocytic leukemia (APL) is characterized by the presence of leukemic promyelocytes in peripheral blood smear and bone marrow aspirate, genetically confirmed PML/RARAα fusion, clinical signs of bleeding and disseminated intravascular coagulation. The majority of cases present with pancytopenia, leukocytosis (more frequently in microgranular variants) is rare. Leukemic promyelocytes differ in nucleus shape and cytoplasmic granulation as compared to their physiological counterparts. The following case report focuses on morphological findings in a patient with hypergranular APL at presentation and relapse.

 

Key words

acute promyelocytic leukemia, diagnostics, morphology, FAB classification, WHO criteria, faggot cells, cytogenetics, t(15;17), molecular biology, fusion genes, PML/RARα

 

 

Celý článek je dostupný pouze pro předplatitele

Staňte se pravidelným odběratelem našeho časopisu Onkologická revue...

 

VÍCE O PŘEDPLATNÉM