Vybrané články

02/2019 MUDr. Radka Šimečková
Akutní promyelocytární leukemie (APL) patří mezi vzácná nádorová onemocnění. Charakteristickým znakem je závažná získaná porucha krevního srážení. Vznik a vývoj onemocnění je v 99 % spojený s reciprokou translokací genu pro receptor kyseliny alfa-retinové (RARα) z chromosomu 17 na chromosom 15, do oblasti genu označovaného promyelocytic leukemia gene (PML). Touto translokací vzniká na chromosomu 15 leukemický fúzní gen PML/RARα. Gen RARα výjimečně fúzuje s jinými variantními geny než PML. V tomto článku je uveden případ APL s variantní RARα translokací, zaměřený na morfologické nálezy.

02/2019 MUDr. Dana Mikulenková
Akutní promyelocytární PML/RARAα pozitivní leukemie (APL) je onemocnění laboratorně definované přítomností leukemických promyelocytů v nátěru periferní krve a v aspirátu kostní dřeně a geneticky přítomností fúzního genu PML/RARAα, klinicky pak příznaky z intenzivního krvácení a z diseminované intravaskulární koagulace. Většina vzorků krevního obrazu je u pacientů s APL pancytopenických, výjimečně jsou vstupní vzorky s leukocytózou (častěji u mikrogranulární formy). Přítomné leukemické promyelocyty se od fyziologických buněk odlišují tvarem jádra a granulací. Kazuistika pacienta s hypergranulární formou APL je zaměřena na morfologickou diagnostiku vstupního nálezu a změny v morfologii buněk při relapsech onemocnění.

02/2019 MUDr. Jana Zuchnická, MUDr. Petra Richterová, MUDr. Zuzana Rusiňáková, prof. MUDr. Edgar Faber, CSc., MUDr. Roman Hájek, CSc.
Atypická chronická myeloidní leukemie BCR/ABL1 negativní je vzácné onemocnění. Prognóza je nepříznivá, nemocní mají vysoké riziko transformace v akutní myeloidní leukemii. Transplantace alogenních hematopoetických kmenových buněk by proto měla být včas zvažována u mladších nemocných bez významných přidružených onemocnění, pro které byl nalezen vhodný dárce. U pacientů nevhodných k transplantaci využíváme paliativní léčebné postupy.

02/2018 MUDr. Petr Kessler
Pacienti se zhoubnými nádory jsou náchylní ke vzniku tromboembolické nemoci. Tromboprofylaxe a léčba trombózy u těchto pacientů jsou tedy poněkud odlišné od prevence a léčby trombózy u neonkologických pacientů. Nejlepší volbou pro farmakologickou tromboprofylaxi jsou nízkomolekulární hepariny. U pacientů podstupujících velkou operaci (včetně laparoskopických) pro zhoubný nádor by měla být pooperační farmakologická profylaxe prodloužena na dobu čtyř týdnů. Pro pacienty s velmi vysokým rizikem těžkého krvácení je rozumnou alternativou nízkomolekulárních heparinů intermitentní pneumatická komprese nebo nožní pumpa. Nemocným s nádorem, kteří jsou hospitalizováni pro akutní onemocnění nebo upoutáni na lůžko, je doporučena farmakologická tromboprofylaxe. U chodících pacientů se zhoubným nádorem není paušální farmakologická tromboprofylaxe doporučena, tato by však měla být zvažována při pozitivní anamnéze tromboembolické nemoci nebo při nakupení jejích rizikových faktorů. Profylaxe nízkomolekulárními hepariny je užitečná pro pacienty podstupující chemoterapii pro karcinom pankreatu nebo plicní karcinom. Pro většinu nemocných s mnohočetným myelomem podstupujících terapii, s výjimkou těch, kteří nejsou léčeni imidy ani kombinací antracyklinů s vysokou dávkou dexamethasonu, jsou nejlepší volbou nízkomolekulární hepariny. U pacientů léčených pro relabující mnohočetný myelom s použitím imidů v monoterapii nebo v kombinaci s nízkou dávkou kortikosteroidů je akceptovatelnou alternativou kyselina acetylsalicylová. Tromboembolická nemoc u nemocných s nádorem by měla být léčena terapeutickou dávkou nízkomolekulárních heparinů, tato dávka může být po jednom měsíci redukována na 2/3-3/4. Alternativou k nízkomolekulárním heparinům se srovnatelnou účinností a bezpečností je edoxaban. Po šesti měsících by měla být terapie přehodnocena a následná léčba nízkomolekulárními hepariny nebo warfarinem by měla být trvalá, pokud nedojde k vymizení zhoubného nádoru nebo se neobjeví její významná kontraindikace.