Plicní epitelioidní hemangioendoteliom

05/2018

MUDr. Petr Jakubec, Ph.D.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

SOUHRN

Plicní epitelioidní hemangioendoteliom je vzácný sarkomatózní nádor. Onemocnění postihuje více ženy a vrchol jeho výskytu je v nižším středním věku. V současné době neexistuje žádný diagnostický klinický ani laboratorní marker tohoto onemocnění. Klinický obraz nemoci je nespecifický a velmi variabilní. Diagnostika je založena na histologickém, resp. imunohistochemickém vyšetření bioptického vzorku tumoru. Vzhledem k nízkému stupni malignity má u solitárního postižení relativně dobrou prognózu a někdy dochází i ke spontánním remisím. Opačná situace je u mnohočetných lézí a metastáz nebo multicentrického postižení různých orgánů, kdy se chová velmi agresivně a jakákoliv léčba je většinou neúčinná. Jedinou standardní léčbou je v případě operabilních lézí resekce. V současnosti neexistuje žádná prokazatelně účinná terapie epitelioidního hemangioendoteliomu. Průběh nemoci bývá velmi variabilní a prognóza nemoci je nepředvídatelná.

KLÍČOVÁ SLOVA

epitelioidní hemangioendoteliom, plíce, diagnostika, terapie, prognóza